[Platelet reference values in healthy children living in Mexico City]. / Valores plaquetarios de referencia en niños sanos residentes de la Ciudad de México.

INTRODUCTION: There are few studies on normal values of platelet parameters (number of plate-lets, mean platelet volume [MPV], thrombocytocrit, and platelet distribution width [PDW]) in children. The objective of this study was to determine the normal values of these platelet indices in healthy children who live in Mexico City, located 2240 meters above sea level. MATERIAL AND METHODS: 642 healthy children, between 2 and 16 years old, who had normal growth and developmental features and no history of treatment with drugs that alter platelets, were selected. The children fasted for 12 hours before their blood was collected by venipuncture of the arm. Platelet values, determined in an automatic counter (Cell Dyn 3000), were used in the statistical analysis to calculate the mean, standard deviation, and the 3, 50, and 97 percentiles of each data distribution, stratified by age and sex. Correlations between platelet count, MPV, PcT, and PDW, according to age and sex, were evaluated with linear regression statistics. RESULTS: The number of platelets presented a negative correlation with age (r = -0.31, p = 0.001), whereas the mean platelet volume showed a positive correlation (r = 0.29, p = 0.001). The platelet distribution width correlated positively (r = 0.13, p = 0.001) and thrombocytocrit, negatively (r = -0.08, p = 0.05), with no evident variation in relation to age or sex. CONCLUSIONS: The decrease of platelet number with the subsequent increase of mean platelet volume in relation to age possibly resulted from the platelets having become more efficient in carrying out their haemostatic function. The values of platelet indices obtained in this study were similar to those of children living at sea level and, therefore, may be used as reference values in pediatric patients with clinical problems related to these cells.

Factores que incluyen en la no-donación de sangre en los familiares de pacientes de un hospital pediátrico / Factors that influence non-donation of blood in families of pediatric hospital patients

Objetivo. Identificar los factores que intervienen en la no-donación de sangre.Material y métodos. Estudio prospectivo de casos y controles. Se entrevistó a familiares de pacientes hospitalizados y se aplicó un cuestionario para evaluar sus conocimientos sobre la sangre y las actitudes hacia la donación sanguínea. Se consideró como caso a todos los familiares que no donaron sangre y como control a los que donaron.Resultados: Se estudiaron 121 individuos, 30 casos y 91 controles. La edad promedio de los casos fue 32.3ñ8.1 años y de los controles 28.8ñ7.9 años (p= 0.04). Como factores de riesgo se encontraron: sexo femenino (OR=6.3; IC95 por ciento 2.4 a 17.1); estar casado (OR=3.7; IC95 por ciento 1.3 a 10. 5). Entre los grupos no hubo diferencias en relación con su nivel de conocimientos acerca de la sangre. Los familiares que donaron tuvieron más actitudes positivas hacia la donación sanguínea (casos 5.9ñ1.6; controles 6.4ñ1.2; P: 0.049). Dentro de las actitudes que más influyeron para la no-donación fueron: marearse al ver sangre (OR= 5.2- IC95 por ciento 1.3-21.4), tener miedo a donar sangre (OR= 2.2; IC95 por ciento 0.8-6.0) y ponerse nervioso cuando ven sangre (OR= 4. 1 IC95 por ciento 1.5-10.9). Conclusiones: Entre los familiares de los pacientes hospitalizados que donan sangre influyen más las actitudes personales positivas hacia la donación que los conocimientos que se tengan acerca de la misma.

Problemas técnicos de enfermería durante la transfusión de componentes sanguíneos / Technical problems in nursing transfusion of blood components

Con el fin de identificar los problemas técnicos en enfermería que se presentan durante las transfusiones de componentes sanguíneos en el área pediátrica y conocer la frecuencia del subregistro, se efectuó un estudio transversal, comparativo y prospectivo en el Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI, durante 1991. Las variables analizadas fueron el tiempo mayor o menor que el indicado para la transfusión, suspensión de la misma, obstrucción del catéter e infiltración y omisión del registro en la hoja de enfermería del expediente clínico. La información se obtuvo por observación directa, entrevistas y revisión de las notas médicas y de enfermería. Cada variable se analizó por componente sanguíneo y horario de trabajo. De 140 transfusiones (58 de paquete globular, 42 de plasma y 40 de concentrados plaquetarios), 14.3% correspondió al turno matutino, 31.4% al vespertino, 42.1% al nocturno y 12.2% a horarios de enlace. Los problemas técnicos en paquete globular fueron el tiempo prolongado para el paso de éste y la suspensión de la transfusión, que fueron significativamente mayores (p<0.05) en el plasma y durante los enlaces de turno. El tiempo adelantado se observó más frecuentemente en el paquete globular y el plasma, comparado con el de los concentrados plaquetarios (p<0.05). La omisión de las anotaciones de problemas técnicos se presentó casi en todos los casos, independientemente del componente. La hora de término de la transfusión fue el dato menos omitido. El subregistro fue aproximadamente de 50% en los tres turnos. La elevada frecuencia de problemas técnicos y el subregistro de los mismos hacen indispensable una mayor supervisión para corregirlos y mejorar la calidad de la atención otorgada por la enfermera.

With the purpose of identifying technical problems during transfusions of blood components in Pediatrics and to know the frequency of subreport, a cross sectional, comparative and prospective study in Hospital de Pediatría, was made. Analyzed variables were transfusion in longer or lesser time than indicated, its holding, catheter obstruction and infiltration and clinical record registration missing on the nursing sheet. Information was obtained by direct observation, interviews and medical and nursing note review. Of 140 transfusions (58 of packed red blood cells, 42 of plasma and 40 platelet concentra-tes), 14.3% corresponded to the morning schedule, 31.4% to the afternoon, 42.1% to the night and 12.2% to connection schedules. Technical problems in packed red blood cells were the prolonged time for its passage and transfusion holding, that were significantly longer (p <0.05) in plasma and during connections schedule. Advanced time was also observed more frequently in packed red blood cells and in plasma, compared with the one of the platelet concentrates (p <0.05). End transfusion time was the least omitted fact makes indispensable to have better supervision to correct them and to improve the nurse assistance quality.

Anemia aplástica adquirida / Acquired aplastic anemia

En los pacientes con anemia aplástica se observa pancitopenia periférica a consecuencia de falta o reducción de la producción de células sanguíneas en la médula ósea. La enfermedad puede ser adquirida o bien transmitirse en forma hereditaria, presentándose o no al nacimiento (congénita). En México, se ha estimado una incidencia de anemia aplástica de 6 a 12 casos nuevos por año. Los pacientes con anemia aplástica presentan disminución de las células progenitoras de la médula ósea incluyendo las unidades formadoras de colonias mieloides, eritroides y megacariocíticas: se ha postulado que lo anterior puede ser secundario a un defecto del microambiente de la médula ósea el cual no favorece la hematopoiesis. La incidencia de la anemia aplástica asociada al efecto de diversas drogas y substancias químicas varía en relación al periodo de estudio y a las diversas zonas geográficas, habiéndose implicado diversos agentes etiológicos. Actualmente, el trasplante de médula ósea constituye el tratamiento de elección en los niños con anemia aplástica severa. Se han estudiado diversos agentes inmunosupresores como tratamiento alternativo al trasplante; estos agentes incluyen a la globulina antitimocito, ciclosporina, y metilprednisolana; también se ha ensayado la administración del factor estimulante de colonias granulomonocíticas y granulocíticas humanas

Aplasia selectiva congénita de la serie roja: estudio de 13 casos / Congenital pure red cell aplasia: report of 13 cases

Se estudiaron 13 niños con aplasia selectiva congénita de la serie roja (ASCSR); nueve furon del sexo masculino. La mayoría de los pacientes iniciaron sus manifestaciones clínicas antes de los seis meses de edad, caracterizadas principalmente por: palidez; hepatomegalia, soplo cardíaco y malformaciones congénitas diversas. En todos los casos se documentó anemia moderada a severa, con cuenta de reticulocitos baja (promedio 0.6%) y de leucocitos y plaquetas normales. En todos los casos el estudio de médula ósea mostró disminución marcada de los precursores de la serie roja. Tres pacientes presentaron remisión completa de la anemia después del tratamiento con prednisona; en otros seis casos se observó respuesta parcial al tratamiento corticosteroide, requiriendo la administración prolongada de dosis bajas de prednisona. Finalmente, los cuatro pacientes restantes no presentaron respuesta al tratamiento, requiriendo transfusiones frecuentes

Tratamiento oportuno de la Hemorragia en Hemofilia clásica: estudio del Grupo Cooperativo de Hemofilia / Opportune treatment of Hemorrhages in Hemophilia A: study of the Hemophilia Cooperative Group

La necessidad de implantar un tratamiento oportuno de las hemorragias en el paciente hemofílico para atenuar o evitar las secuelas, principalmente articulares, nos estimuló para diseñar y evaluar um programa de tratamiento oportuno en pacientes ambulatorios. Se aplicó el programa a base de una dosis de crioprecipitados, a 57 enfermos (niños y adultos) con hemofilia A, con hemorragias diversas. La mayoría correspondieron a hemartrosis: 285 (88%) de 324. También se trataron hematomas intramusculares, epistaxis y gingivorragias. Las respuestas fueron caracterizadas con la autoevaluación efectuada por los propios hemofílicos adultos entrenados ex-profeso, la evaluación médica y por laboratorio. Tuvieron respuesta excelente 83 a 98% de los casos y remisión parcial 2 a 18%. Este tratamiento se aplicó dentro de las primeras 4 horas a 49% de 82 hemorragias, con una dosis promedio de factor VIII de 18 U/kg con la que se obtuvo una concentración de factor VIII en sangre, en los pacientes, de 26% (10.4 U/kg), a los 20 minutos, suficiente para la hemostasia. No se observaron complicaciones. Esta variedad de tratamiento útil en hemofilia A, permitió mejor integración de los hemofilicos a la sociedad, a un costo bajo, y es la etapa primaria para instaurar el autotratamiento domiciliario en nuestro país

La exsanguinotransfusión en el tratamiento del niño hemofílico con inhibidores del factor VIII / Exchange transfusión in the treatment of hemophiliac child with factor VIII inhibitors

Se presenta el caso de un niño de siete años de edad con hemofilia clásica severa quien presentó epistaxis bilateral profusa y sangrado en herida de venodiseccación que no respondió a la transfusión de crioprecipitados en dosis crecientes hasta de 100U/kg cada 6 horas. Debido a que la determinacación de los niveles de inhibidores del factor VIII mostró valor de 6.75 U Bethesda/ml, se practicaron dos exsanguinotransfusiones, lo que permitió controlar el sangrado. Se concluye que la exsanguinotransfusión es un procedimiento útil para reducir transitoriamente los niveles de anticuerpos circulantes contra el factor VIII en niños hemofílicos con esta complicación y en quienes es imperativo controlar las manifestaciones de sangrado

Anemia de Fanconi / Fanconi's anemia

Se estudiaron ocho pacientes con anemia de Fanconi, con edades entre cinco a 12 años; seis fueron del sexo masculino. Todos los pacientes presentaron anemia de grado variable, leucopenia, plaquetopenia y reticulocitopenia. La médula ósea se observó hipocelular con incremento en el contenido de grasa y aumento relativo en la proporción de células plasmáticas y reticulares. Tres pacientes presentaron retraso mental. Siete niños presentaron malformaciones esqueléticas, dos malformaciones renales y tres otras malformaciones. El estudio del cariotipo fue normal en cuatro pacientes y en uno se observaron tres fracturas cromosómicas. La hemoglobina fetal estuvo elevada en todos los casos. Todos los niños fueron tratados con oximetolona en dosis promedio de 2 mg/kg/dia por períodos entre siete meses a siete años. Cinco pacientes fallecieron por complicaciones hemorrágicas. Los tres pacientes restantes mantienen niveles aceptables de hemoglobina, cuenta de neutrófilos absolutos y plaquetas

Respuesta al tratamiento en ninos con purpura trombocitopenica idiopatica cronica. / Response to the treatment in children with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura

Se estudiaron 63 ninos con purpura trombocitopenica idiopatica cronica (PTIC), 39 de los cuales eran del sexo femenino. Todos los pacientes recibieron al inicio tratamiento con prednisona, y se produjo respuesta en quetopenia en seis (9 por ciento) de ellos. Por la persistencia de la plaquetopenia se practico esplenectomia a 55 pacientes y ocurrio remision en 34 (62 por ciento) de los casos. En los 21 pacientes restantes se indico nuevamente tratamiento con prednisona, y se produjo reaccion en otros seis (28 por ciento) casos. Una paciente fallecio por complicacion infecciosa. Los 14 pacientes que no respondieron a las medidas terapeuticas anteriores se sometieron a tratamiento con agentes inmunosupresores sin efecto favorable manifiesto. Los resultados de este estudio indican que la esplenectomia continua siendo el tratamiento de eleccion en ninos con PTIC que experimentan plaquetopenia grave y persistente. Los ninos que no responden a la esplenectomia tienden a reaccionar a un nuevo tratamiento con dosis bajas de corticosteroides

Proteinuria secundaria a hiperproteinemia inducida por transfusiones de plasma. / Proteinuria secondary to hyperproteinemia induced by plasma infusions

En general se reconocen dos mecanismos principales de produccion de proteinuria: incremento de la permeabilidad glomerular y reduccion de la resorcion tubular renal.Sin embargo, existe un tercer mecanismo que consiste en paso aumentado de proteinas por el filtro glomerular normal, a consecuencia de incremento en su concentracion serica. A este ultimo respecto se describe el caso de un nino con enfermedad de Christmas que desarrollo proteinuria masiva secundaria a hiperproteinemia inducida por transfusiones multiples de plasma. La proteinuria desaparecio al suspenderse estas transfusiones

Infeccion en el nino con inmunodeficiencia. Lineamientos sobre su prevencion y asistencia. / Infection in children with immunodeficiency. Features on its prevention and treatment

La infeccion es la principal causa de muerte en el huesped inmunodeficiente. Con el creciente uso de agentes antineoplasicos e inmunosupresores, el numero de este tipo de enfermos que se atiende en los hospitales es cada vez mayor, lo que ha hecho necesario establecer lineamientos de estudio, prevencion y tratamiento de la infeccion en el paciente pediatrico inmunodeficiente. Se hacen comentarios respecto a la epidemiologia de la infeccion y la fisiopatogenia de la inmunosupresion en relacion con la enfermedad o el tratamiento de fondo. Se sugiere un protocolo de estudio en el enfermo granulocitopenico febril, y se establecen conclusiones en cuanto a la prevencion y el tratamiento de las complicaciones infecciosas